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1型神经纤维瘤病伴脊柱侧凸肋骨头椎管内脱位的治疗策略

点击次数：  更新时间：2017/8/26 14:20:39  

1型神经纤维瘤病（NF-1）是一种常染色体显性遗传疾病，其伴随骨骼畸形的发病率约为10%-25%，其中最常见的是脊柱畸形。NF-1伴脊柱侧凸分为营养不良型和非营养不良型两类。1986年Flood首次报道了营养不良型NF-1伴脊柱侧凸患者肋骨头脱入椎管内，脱位的肋骨头可对脊髓造成压迫，引起严重神经损伤并发症。

对于脊柱畸形矫形手术前已经出现肋骨头椎管内脱位压迫脊髓并引起症状者，需要在矫形前对肋骨小头进行切除，避免在矫形过程中加重脊髓损伤。Dacher等报道了1例10岁NF-1伴脊柱侧凸患者，术前CT显示左第8肋骨头椎管内脱位，术前出现尿失禁等神经损伤表现，后路手术时切除了肋骨头，术后神经功能得到恢复。Major等报道了1例NF-1伴脊柱侧凸患者不慎摔倒后压迫肋骨包块引起双下肢截瘫，行前路切除脱位肋骨头，术后神经功能恢复正常。对于术前无脊髓受压症状的NF-1伴脊柱侧凸患者，在矫形术前是否需要切除突入椎管内的肋骨头目前仍有争议。许多国外学者认为脊柱矫形之前行肋骨头切除术是预防神经损伤加重的主要方式。切除的方式分为前路或后路肋骨头完整切除和只切除椎间孔外侧部分肋骨而保留椎管内肋骨头的“旷置手术”。

Khoshhal等报道了1例行原位后路融合术后出现神经症状的NF-1伴脊柱侧凸病例，术后6周出现下肢无力和明显的下肢痉挛；术后CT扫描显示右侧第5肋骨头脱位入椎管，行前路减压并切除肋骨头，术后神经症状快速改善。此外，Kamath等、Yalcin等、Abdulian等均报道NF-1伴脊柱侧凸的患者行后路半椎板切除和肋骨头切除，未出现围手术期神经系统并发症。反之，若未对肋骨头进行切除可能导致矫形术后神经损伤。Khoshhal等和Cappella等报道术前没有处理NF-1伴脊柱侧凸患者椎管内脱位的肋骨头，后路矫形后出现下肢肌力下降。Cappella等认为脊柱矫形使脊髓从凹侧向凸侧的相对正常位置漂移，从而导致未切除的肋骨头压迫脊髓，产生或加重神经损伤症状。

但是，近些年越来越多的国内学者认为对于NF-1伴脊柱侧凸合并肋骨头椎管内脱位患者直接行脊柱矫形是安全的。蔡思逸等报道了8例伴肋骨侵入椎管的1型神经纤维瘤病伴脊柱侧凸患者，手术方式包括单纯后路矫形融合术、生长棒矫形术，均未对突入椎管内的肋骨进行直接干预，术后肋骨椎管内占位较术前明显减小，同时未出现神经系统并发症。

北京协和医院最新研究显示在未切除肋骨头进行矫形手术的情况下，肋骨头椎管占有率由术前平均28.6%下降至23.1%。朱泽章等报道了9例不伴神经损害的1型神经纤维瘤病伴脊柱侧凸患者，矫形术中保留脱入椎管的肋骨头，结果显示，与术前比较，术后即刻肋骨头脱入椎管内程度明显减小（术前32.8％±9.9％，术后16.8％±15.2％），术后及随访期间患者神经功能均保持为FrankelE级。邱勇等报道了145例NF-1伴脊柱侧凸患者中23例（15.9%）合并肋骨头椎管内脱位，术中均未进行肋骨头切除，术后CT显示突入椎管内肋骨长度由术前平均9.2mm下降至术后平均130px，且术后均未出现神经损伤并发症；同时，其研究结果显示，椎体偏移和肋椎角（肋骨与椎体前后轴线的夹角）矫形幅度越大，术后肋骨头从椎管内移出的效果越明显。许建中等报道了6例NF-1脊柱侧凸伴椎管内肋骨头脱位患者进行后路矫形手术，术中同样未处理脱位肋骨头；术后肋骨头椎管内占位情况获得明显改善，且未出现神经系统并发症。

因此，目前关于NF-1伴脊柱侧凸合并肋骨头椎管内脱位术前无神经损伤是否需要进行肋骨头切除，中外脊柱外科专家各执一词。国外专家多数建议矫形手术前应切除肋骨头以避免造成继发脊髓压迫。但行肋骨头切除术的缺点有：增加了手术创伤和出血量，如果肋骨头与硬膜粘连，则有可能造成医源性神经损伤并发症。国内专家则认为不进行肋骨头切除进行脊柱矫形手术是安全的，且影像学证据表明术后肋骨头侵犯椎管的程度随着脊柱的矫形而减小。

笔者单位近10年来手术治疗NF-1伴脊柱侧凸23例，其中发现5例患者术前存在肋骨头不同程度的脱位，这些患者除1例外均无神经损害症状和体征；1例术前存在神经损害者矫正手术同时进行了脱位肋骨头的切除，其余患者均未进行肋骨头切除，矫形效果满意，围手术期未出现神经损伤并发症。分析国内外相关研究，可以发现对于术前无神经症状的NF-1伴脊柱侧凸肋骨头椎管内脱位患者，主张切除肋骨头的均为个案报道，病例数少，证据等级较低。而国内相关研究样本量相对较大，且在CT影像上对肋骨头术前和术后侵占椎管的程度进行了分析，支持不切除脱位肋骨头进行矫形手术是安全的结论更为可靠。

对于NF-1伴脊柱侧凸患者肋骨头椎管内脱位的治疗，我们的体会是：（1）所有NF-1伴脊柱侧凸患者均需要术前行全脊柱三维CT扫描及MRI检查，明确是否存在肋骨头的脱位存在，尤其在侧凸顶椎区域；（2）所有患者需要进行详细查体以发现潜在的神经损害的异常表现；（3）对此类患者，在术前检查评估期间采用枕颌带+双下肢皮牵引的方法，进行大重量、短时间、间断对抗牵引，以模拟侧凸矫正后脊柱脊髓的变化，密切观察牵引后是否出现神经损害的表现或者原有神经损害的加重；（4）对于术前没有神经损害且牵引后不出现神经损害表现者，不需要在矫正手术的同时行脱位肋骨头的切除。

总之，对于NF-1伴脊柱侧凸患者合并肋骨头椎管内脱位的处理应十分谨慎，术前应进行全面而详细的临床和影像学评估，术中仔细操作，结合神经电生理监测，尽量减少神经损伤的风险。

（本文转载中国脊柱脊髓杂志2017年第27卷第6期）