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骨纤维异常增殖症及其影像学诊断的研究进展

点击次数：  更新时间：2017/9/1 11:52:00  

骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia of bone，FDB）是一种非肿瘤性纤维增生性疾病，以骨内纤维组织异常增生并形成编织骨为特点。由于该病表现形式复杂、临床类型多样，在临床诊断中易误诊。影像学检查是FDB诊断与鉴别诊断的重要方法，本文就近年来FDB影像学检查及其进展作一综述。

 

1.概述

 

FDB在1938年被Lichtenstein首次提出。它是一种缓慢进展的成骨紊乱，表现为正常骨骼被异常的纤维骨组织所替代。FDB占良性骨肿瘤的5%～10%，由于许多患者无症状、未确诊，其真实发病率很难估计。FDB多见于年轻人，在青春期之后，病灶很少会扩大，因此，年长患者较少出现，同时成人FDB因无症状而易被漏诊。FDB是发生于骨髓内的良性骨纤维组织病损，可发生于任何部位的骨骼中，临床又分为单骨型（70%～80%）和多骨型（20%～30%）。其中单骨型多发生在长骨，常见于股骨和胫骨；多骨型多发生在颅面骨、肋骨、骨盆和长骨。

 

临床上分类除了以上的单骨型与多骨型外，也会出现Mccune-Albright综合征的病型，主要表现为各种内分泌异常，以及皮肤边缘出现不规则的咖啡色色素斑块。发病机制至今仍不明确，比较公认的是遗传学说，认为FDB是由于体内激活型G蛋白受体Gsα亚基的突变所引起环磷酸腺苷（cAMP）的上调造成的。

 

2.症状与体征

 

2.1疼痛

 

疼痛是FDB最常见的症状。有学者用FDB量表进行与健康相关的生活质量评估，结果发现无论是成人或儿童均出现更多较明显的骨骼疼痛，且这种疼痛并不会随年龄的增长而消失，事实上，FDB的疼痛可能会随着年龄的增长而增加。

 

2.2病理性骨折或畸形

 

病理性骨折是FDB的并发症之一，病变骨头多出现横行的骨折线，一般移位不明显，且短时间内可形成骨痂。病变累及骨骺时，常由于骨骺端病变跨越骺板而致畸形，长管状骨畸形通常是因为骨折畸形的愈合或变软的骨骼受到外力牵拉所致。FDB病灶主要由含有细胞纤维组织的不规则骨小梁构成，由此引起骨骼的结构异常与畸形。肋骨发生病变时可在胸部摸到梭形硬肿块，这是因为病灶使肋骨形成梭形的膨胀；股骨畸形可表现为髋外翻以及股骨出现弯曲形态，形成所谓的“拐杖样”畸形；胫骨病变可使骨干发生膨隆和前弓畸形，此病变常发生在骨干上中段的前侧。颅底部病变可导致颅神经受压症状。颅面部病变产生无痛性硬性隆起，即所谓的“骨性狮面”。“骨性狮面”是FDB颅面骨的一种病变，多在儿童期发展，在青春期后得到控制。

 

2.3Maccune-Albright综合征表现

 

Maccune-Albright综合征无性别倾向，多出现于单骨型与多骨型的FDB患者中，有时伴内分泌异常和皮肤色素异常。内分泌异常表现为男性外生殖器发育过大，女性月经初潮及第二性征（阴毛和乳房等）等性早熟症状出现过早。皮肤色素的异常表现为皮肤色素沉着，多出现在背部、腰臀部、大腿部及口唇周围的皮肤，呈褐色。

 

3.影像学表现

 

FDB是一种良性慢性病变，影像学检查在其诊断中具有重要作用。

 

3.1X线平片

 

病变的生长期，以及骨样组织、组织纤维和新生骨小梁的比例均能影响X线平片密度，因此平片的密度一般相差较大。目前，国内文献一般将FDB的X线表现归为4类：①磨玻璃样改变，表现为髓腔内出现囊状膨胀性病变，内部可见钙化影和斑点状骨化现象，主要由编织骨构成。②囊状膨胀性改变，分为单囊型和多囊型，可见骨皮质变薄，外缘较光整，边界清晰，多见硬化边，单囊型可见囊内少量斑点状致密影，骨干出现不规则的轻度膨大变形；多囊型改变可见条状骨纹和斑点状钙化影，表现为多个大小不一的囊状透光区。③地图样（虫蚀样）改变，单发或多发的溶骨性破坏致使骨头边缘锐利，如虫蚀状。④丝瓜瓢样改变，见于长骨，骨小梁粗大扭曲，与骨干平行，表现为沿骨干纵轴方向走行的骨纹，呈丝瓜瓢状。X线平片显示的早期病变表现为骨内膨胀性改变及囊性低密度区，较大的病灶可发现由内向外的骨皮质破坏。纤维组织以及成骨不全的骨小梁构成了骨透亮区，平片上通常表现为磨玻璃样改变。病灶常呈偏心性、其边缘锐利、光整，可同时累及骨皮质与骨髓质，还可见部分骨嵴和粗糙骨小梁残留在骨透亮区内。

 

3.2CT

 

CT是展示FDB特征的最好工具。病变骨骼膨胀程度、病变生长速度、骨破坏程度及病变组织中新生骨组织和纤维结缔组织量均可影响FDB的CT表现。所以，FDB病变骨质构成比例的差异，也决定其CT表现。检查中有较典型的表征，包括3种类型：磨玻璃样病变（56%），均匀致密型病变（23%），多种囊性病变（21%）。一般来说，FDB病变骨骼常呈膨胀性改变，严重者可表现为形态异常，CT常呈均匀略高密度影。由于病灶成分不同，玻璃样改变又可分为高密度区和低密度区。

 

若病灶含结构异常的骨矿物质较多，则呈高密度区；若含纤维成分较多，则为低密度区。此外，溶解性损伤、膨胀性骨质、硬化边缘、皮质破坏、身高降低和结构畸形均可在CT扫描中发现。相对于X线平片，CT图像的密度分辨力较高，这不仅克服了X线平片前后重叠的不足，有利于对骨盆、头颅等重叠较多的部位进行影像检查，还能显示由于皮质变薄和骨头扩张造成的皮质破坏现象。另外，CT能显示由于骨皮质破坏伴有的软组织肿胀，并对病变内的骨化、钙化及囊性破坏的显像有一定敏感性，尤其对颅面骨FDB的诊断较敏感，因此常作为诊断颅面骨病变的手段。CT除了具有上述优点外，还可观察颅底骨骼FDB病变所造成的神经通路和血管受累情况。Strobel等认为，特定的CT检查有助于提高良性病灶的诊断正确率。

 

3.3MRI

 

FDB的表现取决于整体细胞结构、胶原蛋白含量、骨小梁病变程度和囊肿的形成。在病理学上FDB主要由纤维组织组成，纤维组织在T1WI和T2WI上均呈低信号，然而，主要成分为纤维组织的FDB病灶却在T1WI上为均匀的低信号，在T2WI上呈多种不同信号。若病灶内有大量成熟骨小梁形成，T2WI呈低信号；而纤维组织在MRI上呈中等低信号；若纤维组织内血运较丰富，则在T1WI上呈等信号，T2WI上呈高信号；若病灶有坏死液化，T1WI呈低信号、T2WI呈高信号；若病灶内出现坏死组织出血，T1WI、T2WI均呈高信号；若病灶内出现骨化、钙化及硬化性反应，T1WI、T2WI均呈为低信号，增强扫描无强化。部分学者认为，如病灶代谢活跃，则T2WI呈高信号。因为在FDB的中心有大量的小血管且周围有大量的血窦，所以FDB病灶的MRI、CT增强扫描均有程度各异的强化。

 

邬海博等通过研究得出MRI具有以下优势：①病变组织的病理特征可通过其MRI信号特征评价。②相对于CT，MRI能更清楚地显示周围软组织的受累情况。③病灶与髓腔的边界能够清晰区分。MRI作为诊断FDB的一种工具，病灶主要呈低信号，以及同时在T1WI和T2WI图像中具有明确划分的边界。Cho等研究发现，MRI除了有一般显像作用外，还有助于从恶性肿瘤骨转移中鉴别出FDB。虽然很多研究均报道FDB的MRI特征，然而MRI却不如CT特异性高。MRI主要用于观察病灶周围组织结构的受压迫情况，但由于FDB的MRI有多种表现，故诊断作用有限。

 

3.499mTc-MDP全身骨显像

 

全身骨扫描在FDB诊断中有重要作用，它具有较高的灵敏度，对判断病变程度、疗效预测均有帮助。当病灶的血管供应增强或病理性骨折时，骨显像能显示骨骼病灶示踪物的浓聚。骨显像也可显示不被其他显像方式所发现的病变，从而帮助判断病变的程度。在Gundgurthi等研究的病案中，放射性骨扫描能显示出未被X线或MRI发现的病灶，观察到1例FDB患者的脊柱有多个溶骨性和膨胀性的病变，在前后位骨显像中，放射性浓聚出现在FDB相应的病灶中。99mTc-MDP全身骨显像还广泛用于检查恶性肿瘤的骨转移，它不仅比X线更灵敏，还可一次性行全身扫描。但是，多种良性溶骨性病变与骨转移的骨显像表现非常相似，这降低了其特异性。

 

然而，全身骨显像仍是识别骨骼受累程度的最好方法，特别是多骨型FDB。放射性核素显像在临床怀疑多发性FDB的检测上具有特有优势，不仅可通过放射性浓聚灶评估病灶情况，还可行一次性全身检查，如放射性骨显像，在FDB的诊断和评估上有一定作用，但缺乏特异性。通过联合其他影像检查，放射性骨扫描的诊断特异性会进一步提高。

 

3.5PET-CT

 

FDB多无明显症状，常在其他疾病的影像研究中被发现。而在18F-FDGPET-CT显像中，FDB病灶的FDG摄取量也会增加，因此对病灶的发现有一定作用。相关研究认为，在恶性肿瘤并发FDB患者中，18F-FDGPET-CT对于恶性肿瘤的鉴别非常有价值。虽然18F-FDGPET-CT能直接显示肿瘤细胞的葡萄糖代谢情况，但与骨显像相似的是，一些良性病变，如FDB病灶也能在PET-CT显像中对18F-FDG摄取增加。Su等曾对11例FDB行18F-FDG早期显像与延迟显像，结果显示，FDB病灶早期SUV从1.23～9.64不等，而延迟显像SUV则从1.76～11.42不等，对比早期SUV，FDB病灶延迟显像的SUV既有升高、也有降低的情况，可见FDB病灶的18F-FDG摄取值呈多样化，18F-FDGPET-CT的诊断特异性有限。因而，显示为PET阳性的无症状的FDB病灶易被误诊为肿瘤骨转移。Gu等曾对1例前列腺癌患者行11C-胆碱PET-CT，图像显示右侧蝶骨放射性摄取增加，一般首先会考虑为骨转移，但最后证实为FDB病灶。

 

虽然11C-胆碱在FDB病灶中的作用机制尚未明确，但可从上述案例中推断，与18F-FDGPETCT的显像特点相似，11C-胆碱PET-CT对FDB诊断特异性也不高。然而，Rehak等对1例FDB患者分别行18F-FDG及18F-FLT显像，发现FDB病灶有非常高的18F-FDG的摄取，但对18F-FLT的摄取非常低，这有助于进一步鉴别FDB病灶与恶性骨转移。因此，当有肿瘤病史的FDB行PET-CT时，对SUV增加的病灶诊断需谨慎。对可疑的FDB病例，必须作出鉴别诊断及组织病理诊断。

 

4.结语

 

FDB临床类型多样，影像表现复杂多变。X线、CT、99mTc-MDP骨显像和MRI均广泛用于FDB的诊断，且各有优势。18F-FDG、11C-胆碱、18F-FLTPET-CT等影像手段为诊断与评估FDB提供了一定帮助。相信随着对FDB发病机制、病理改变的深入研究，分子显像有可能成为一个新的研究方向。

 

(本文转载中国西医结合影像学杂志2017年3月第15卷第2期)